Прионните болести - проклятие за хора и животни

23-10-2007 г. Вече повече от половин столетие трансмисивните спонгиформни енцефалопатии (ТСЕ) по животните и хората са обект на интензивни проучвания и сензационни разкрития. Историята им обаче започва през 1755 г., когато в английската Камара на общините постъпили петиции за масово заболяване сред овчите стада, което постепенно унищожавало до 50 на сто от овцете им и което проваля добива на вълна за развиващата се текстилна индустрия - СКРЕЙПИ. Eдва през 1935 г. французите Сullie и Chillie го възпроизведоха експериментално и доказаха неговия инфекциозен характер. През 1965 г. Гайдушек въз основа на предположението на Хандлоу, чрез заразяване на шимпанзета доказа инфекциозния характер на КУРУ, "смеещата се смърт", което бе намалило повече от половината от жените сред туземците в Нова Гвинея. Следващата година Гайдушек доказа и инфекциозната природа на фамилната болест Кройцфелд-Якоб, описана още през 1920 г. (Creutzfeld) и 1921г. (Jakob). Към средата на миналия век бяха разкрити още няколко подобни заболявания по животните и хората - хроничната изтощаваща болест по елените и лосовете, трансмисивната енцефалопатия по норките, синдрома Герстман-Щройслер, болестта Луда крава и някои други. Техните причинители обаче показаха необикновени свойства - устойчивост към високи температури, устойчивост към рeдица дезинфектанти, кc нуклеази и протеази и не предизвикваха имунен отговор в инфектирания организъм. Гайдушек нарече тези агенти "неконвеционални вируси", английски изследователи ги нарекоха "Вирино". Динер предположи, че те са аналогични на растителните вироиди. Заболяванията бяха обединени в групата ТРАНСМИСИВНИ СПОНГИФОРМНИ ЕНЦЕФАЛОПАТИИ. Това название се ползва още от много автори, защото отразява патоморфологичната същност на тези заболявания. През 1954 г. Sigurdsson, впечатлен от страховитата вълна от Рида - смесена епизоотия от меди и скрейпи, предложи емпиричното наименование Slow viral infektions, но то бе таксономично неиздържано, защото групираше заедно съвсем различни патогени. Към края на 80-те г. Stanley Prusiner въведе понятието ПРИОН, акроним на протеазо-резистентен протеин или протеиноподобна инфекциозна частица (Prusiner), което отразява етиологичната същност на заболяванията и затова доби гражданственост. И така към групата ПРИОННИ БОЛЕСТИ се отнасят хронични, нервнодегенеративни, спонгиформни (гъбовидни) инфекциозни заболявания, предизвикани от уникалните агенти - прионите. Към тази група засега при хората са : болестта Кройцфелд-Якоб-CJD (Creutzfeld- 1920), спорадична Кройцфелд Якоб (Jakob- 1921), фамилна Кройцфелд Якоб (Kirschbaum-1924), ятрогенна Кройцфелд (Duffi-1974); Нов вариант Кройцфелд Якоб - vCJD (Will, Ironside- 1996), синдромът на Герстман-Щройслер-Шайнкер (Gerstmann-1936), куру (Gajdusek-1957), фатална семейна инзомниа (безсъние) (Lugaresi-1986), спорадична фатална инзомниа (Mastriani-1999) По животните са доказани следните прионни болести : Скрейпи по овцете и козите- (McGowan, 1922); Фелинна спонгифрмна енцефалопатия-FSE ( Wyatt, 1990); Трансмисивна енцефалопатия по норките-TME ( Burger et all.1965); Хронична изтощаваща болест по елените -CWD (Williams and Young,1980); Спонгиформна енцефалопатия по говедата- BSE /Wells, 1987/ Екзотична енцефалопатия по двукопитните /в зоопарковете/ /Jeffrey аnd Wells,1988/ Освен естествено срещащите се прионни болести, те са експериментално възпроизведени на определени генетични линии трансгенни мишки, плъхове и хамстери и станаха удобен модел за изследователска работа. Трябва да се изтъкне, че при животните основната болест е скрейпи, а другите вероятно са произлезли от нея. При хората първичната болест е CJD, а повечето от останалите вероятно са произлезли от нея. От в. Гласът на фермера